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聯合報 2004.7.6 星期二

臨床上偶爾會碰到先天性青光眼的病例，患者家屬在得知自己小朋友是青光眼後常常無法接受；不是認為不可能，就是到處求訪名醫，希望獲得更高明的診斷，結果常耽誤了疾病的治療。

事實上，先天性青光眼並不罕見。

先天性青光眼可分為二大類：原發性先天性青光眼和原發性嬰兒青光眼（或稱遲發型先天性青光眼）

(1) 原發性先天性青光眼

發生率在每一萬個活產會出現一個病例，每年台灣嬰兒出生約23萬人左右，所以每一年約新增廿幾個病例。

發生機轉為眼睛前房隅角發育不全以致房水液蓄積而使眼壓上升，由於眼壓上升情況從胎兒在母體內即開始，因此嬰兒一生下來，父母就會注意到其眼睛不正常。

此症在遺傳學上大部分為偶發性，但也有10﹪來自隱性遺傳，患者有65%為男性。

患有此症嬰兒的臨床症狀，除了黑眼珠變得不透明外，尚有畏光、流淚、眼瞼痙攣或常揉眼睛的現象。由於嬰兒眼壓在測量上比較困難。

因此，此症患者常需以全身麻醉方式量眼壓，但上完全身麻醉時，眼壓並不一定會高，故眼壓並不是唯一的指標，尚需由其他臨床症狀協助診斷。

比如這些嬰兒的角膜大小通常大於12 毫米、不等程度的角膜水腫合併有角膜內皮層的破裂及視神經盤凹陷擴大等現象。

(2) 原發性嬰兒青光眼（或稱遲發性先天性青光眼）

本症成因也是在前房隅角發育上出問題，造成房水液排出遇到障礙，但典型特徵是出生以後到兩歲之間發生，遺傳性亦屬偶發性，有10﹪機會為隱性遺傳

臨床徵兆與特徵比原發性先天性青光眼緩和，因此角膜可能不會出現明顯牛眼變化，但通常都有不同程度的角膜水腫。

此症之患者，父母偶爾會注意到嬰兒平時還好，但大哭之後角膜會因眼壓突然上升而變得不透明。另外，此症之嬰兒常常表現出兩眼不等視或高度近視變化。

鑑別診斷

由於大部分的先天性或嬰兒青光眼患者角膜變大情況，大都發生於出生第一年內，因此如果在一歲以前，任何嬰兒角膜直徑大於12毫米都要懷疑有先天性青光眼的存在。

另外，不論任何年齡角膜直徑大於13毫米，皆需強烈懷疑為先天性或嬰兒青光眼。

幾個需要與原發性先天性青光眼或原發性嬰兒青光眼鑑別的情況有：

1. 眼內炎或紅眼症，原因可能是結膜炎、鼻淚管阻塞、角膜上皮剝落或眼部發炎。

2. 角膜增大症，可能是因為高度近視或巨角膜症。

3. 角膜內皮撕裂，可能是因生產損傷所造成。

4. 角膜水腫或混濁，包括：分娩外傷、先天性、遺傳性角膜內皮失養症、代謝性疾病、角膜鞏膜化（指角膜變得像鞏膜一樣白色而不透明）變化、德國麻疹性的角膜炎。

5. 次發性青光眼。

治療

原發性先天性青光眼及原發性嬰兒青光眼治療方式，主要以手術為主、藥物為輔。如果患者角膜是清澈的，則進行隅角切開手術

倘若角膜不清澈，可施行小樑網切開術；若擔心因術後產生併發症或手術後眼壓仍升高，則可加入小樑網切除術。

先天性青光眼手術後需長期追蹤，一般而言在做完初次手術一個月後，需要以全身麻醉對小朋友眼睛情況作進一步的檢查。

另外，在長期追蹤時，更重要的是找出患者屈光問題及弱視現象，因此患者追蹤檢查項目包括：屈光變化、眼壓的測量、角膜大小及眼球軸長的測量等。

預後

有50%的小朋友可能因視神經的破壞、雙眼不等視、弱視、角膜斑疤、白內障、水晶體異位而有嚴重視覺功能喪失。另外，牛眼症的患者不經意的眼球外傷，也容易造成眼球破裂。


作者
呂大文／三軍總醫院一般眼科主任